القشيعة (morphea)، أو المورفيا، أو تصلب الجلد الموضّع، أو تصلب الجلد المتحدد، جميعها أسماء لمرض واحد، يتسم بتصَلُّب موضعي بالجلد، إذ يمر بمراحل عدة، وينتهي بندبات تشبه تصلب الجلد (Sclerosis-like scar).

يترك هذا المرض الأجزاء المصابة من الجسم متغيرة اللون، ومكتسبةً لونًا داكنًا، وجلدًا رقيقًا منخفضًا، ليست التصبغات واللون الداكن هي السِمة الرئيسية في المرض؛ بل ترقق الجلد، وزيادة سُمك الطبقات العميقة  في المنطقة المصابة.

كان يُطلق عليه قديماً تصلب الجلد المتحدد (Localized scleroderma)، لكن حديثًا أصبح مسمى غير دقيق، إذ تختلف القشيعة (morphea) عن تصلب الجلد الجهازي المتحدد (Localized Systemic  scleroderma).  

تعرف معي عزيزي القارئ عن ذلك المرض في السطور التالية…..

نبذة عن القشيعة (morphea)

هو مرض التهابي مزمن نادر، يندرج تحت قائمة الأمراض المناعية التي لا تصيب الجلد فحسب؛ بل تمتد إلى الأنسجة الضامة الأكثر عمقًا، ويُصنَف على أنه اضطراب في الأنسجة الضامة (Connective tissue disorder).

يؤدي إلى تصلب الجلد بالمنطقة المصابة، و ربما يؤثر في وظيفتها أحيانًا، لكنه لا يصيب أجهزة الجسم الداخلية في أغلب الأحوال، و هذا أهم ما يفرقه عن مرض تصلب الجلد الجهازي (Systemic scleroderma)، بالإضافة إلى الاختلافات في عينة الجلد، و أنواع الأجسام المضادة في دم المريض.

إنّ أكثر ما يتأثر بالإصابة هو العضلات، وأحيانًا العظام في أنواع محددة من القشيعة كما سنعرف لاحقًا. 

Powered by Froala Editor

ليس معروفٌ إلى الآن سبب حدوث القشيعة، لكن تحدث زيادة في إنتاج الكولاجين من الخلايا الليفية (Fibroblast)، بالتحديد كولاجين من النوع الأول والثالث (type I and III collagen)، في جميع أنواع القشيعة.

إذ يحدث خلل في استجابة الجهاز المناعي، ينتج عنه المرض، وهناك بعض العوامل المؤثرة في آلية حدوث المرض،مثل:

1. إصابة الخلايا المبطنة للأوعية الدموية (Endothelial cell injury).

2. تنشيط الخلايا الليمفية المناعية (T lymphocytes).

3. خلل تكوين الكولاجين من الخلايا الليفية. 

عوامل الخطورة التي تزيد فرصة حدوث المرض 

تتضمن تلك العوامل، التالي: 

• التاريخ العائلي للإصابة بالقشيعة خاصة القشيعة الخطية (Linear morphea)، ربما يعاني هؤلاء الأشخاص أمراضًا مناعية ذاتية أخرى، مثل: التهاب الغدة الدرقية المناعي (Autoimmune thyroiditis)، والتهاب الروماتويد المفصلي (Rheumatoid arthritis).

• الإناث إذ تصاب الإناث بنسبة ثلاث مرات أكثر من الذكور.

• تنتشر بين ذوي البشرة البيضاء، لكنها تصيب جميع الأجناس.

•  تصيب القشيعة الخطية الأطفال بين عمر عامين إلى 18 عام، وتصيب الأنواع الأخرى أعمارًا أكبر.

• تكرار احتكاك الجلد مع بعض المتعلقات الشخصية مثل: الحزام.

• اللقاح عن طريق الحقن (vaccination).

• حقن بعض المواد، مثل البليوميسين (Bleomycin)، والسيليكون (Silicone).

• وجود جرح جراحي.

• وجود جرح نافذ (Penetrating wound).

• ممارسة الرياضة العنيفة.

• العلاج الإشعاعي (Radiotherapy).

Powered by Froala Editor

ربما يصاب المريض بالمرض دون وجود أعراض (Asymptomatic)، أو يعاني مريض القشيعة (morphea) أعراضًا عديدة تختلف تبعًا لعمق الجزء المصاب، مثل:

أعراض بسبب التغيرات الجلدية

• ألم

• حكة

• وجود لطخات جلدية حمراء اللون في مرحلة الالتهاب، يحيطها حافة بنفسجية اللون (Lilac border)، وهي علامة على نشاط المرض بالجلد.

• تحول اللطخات إلى بقع بنية اللون.

• تصلب جلد المريض، ويصبح سميكًا، قاسي الملمس، وجافًا، و لامعًا.

• تساقط الشعر.

• تنميل، إذا أحاط التصلب الأعصاب السطحية.

أعراض بسبب إصابة الأجزاء الأعمق في الجلد

• ألم بالمفاصل.

• عدم القدرة على تحريك المفصل.

• إصابة المفصل الفكي الصدغي ( Temporomandibular joint)، يؤدي إلى ألم، وصعوبة المضغ.

• القشيعة الخطية بالرأس، ربما تصيب المخ مسببة صداعًا، أو تشنجات.

أعراض جهازية

تحدث تلك الأعراض نتيجة الالتهاب، ويُصاب قًرابة 30% من مرضى القشيعة (morphea) شديدة الحدة بتلك الأعراض، وتضم:

• الإجهاد.

• ألم بالعضلات.

• ارتجاع المرىء.

• ظاهرة رينود (Raynaud phenomenon).

• تغيرات بالعين،مثل: جفاف العين، وضعف النظر.

أنواع القشيعة (morphea) الإكلينيكية

تضم عدة أنواع، أهمها:

1. القشيعة اللوحية (Plaque morphea)، القشيعة المستديرة (Circumscribed morphea)

هي الأكثر انتشارًا، ذات سير مرضي جيد، ربما لا يلاحظها المريض (Insidious onset)، تظهر على شكل عدة لطخات حمراء، ثم تتحول إلى اللون البني، يصاحبها ضمورًا بالجلد، وربما تتحسن تلقائيًا.

2. القشيعة الخطية (Linear morphea)

تصيب الأطفال، ويوجد منها ثلاثة أنواع:

• قشيعة خطية على الجذع والأطراف.

• قشيعة خطية تصيب الرأس والوجه دون حدوث ضمور في منتصف الوجه، ويُطلق عليها مورفيا ضربة السيف (Morphea en coup de sabre without hemifacial atrophy).

•  قشيعة خطية تصيب الرأس والوجه مع حدوث ضمور في منتصف الوجه، و يُطلق عليها ضمور نصف الوجه المُترقِّي (Parry-Romberg syndrome with hemifacial atrophy).

3. القشيعة العميقة (Deep morphea)، تصيب طبقات الأدمة العميقة (Deep dermis)، ثم تمتد أعمق لتصل إلي العضلات و العظام.

4. القشيعة المنتشرة (Generalized morphea)، تمتد لطبقات عميقة، إذ إنها سريعة الانتشار، تصيب الأطفال، وربما تعيق حركة القفص الصدري، مسببة صعوبة في التنفس.

5. القشيعة المختلطة (Mixed morphea)، يحدث نوعان أو أكثر من الأنواع السابقة.

1. القشيعة النُقطية ( Guttate morphea).

Powered by Froala Editor

تُسبب بعض الأنواع، مثل: القشيعة الخطية (Linear morphea)، والقشيعة العميقة (Deep morphea) عدة مضاعفات، مثل:

• انكماش المفاصل (Joint contractures) مما يؤدي إلى صعوبة في الحركة، تؤثر القُشَيْعَة التي تصيب الذراعين أو الساقين في حركة المفصل بالأخص مع القشيعة الخطية (Linear morphea).

• تليف جريبات الشعر و ما ينتج عنه من فقد الشعر فقدان دائم (Permanent hair loss)، خصوصًا مع القشيعة الخطية (Linear morphea).

• تليف الغدد العرقية، وتصبح المنطقة المصابة غير قادرة على إفراز العرق (Anhidrosis).

• تتحد أماكن واسعة الانتشار من الجلد المتصلِّب متغير اللون، إذ يحدث ذلك في القشيعة المعممة (Pansclerotic morphea).

• حدوث قُرح مزمنة بأماكن الجلد المصابة (Chronic ulcers)، ربما تتفاقم تلك القرح وينتج عنها سرطان الخلايا الحرشفية (Squamous cell carcinoma).

• تأثر شبكية العين، مما يؤدي إلى تلف دائم في الإبصار (Permanent vision loss).
  
  
  

• تأثر الحالة النفسية للمريض، تؤثر القُشَيْعَة تأثيرًا سلبيًا في ثقة المريض بذاته و مظهره؛ فيؤدي ذلك إلى انعزاله عن المجتمع.

Powered by Froala Editor

يجب تفرقة القشيعة (morphea) عن بعض الأمراض التي تتشابه معها، مثل:

• تصلب الجلد المنتشر( Systemic scleroderma).

يُعد أهم التشخيصات التفريقية للمرض، ويتشابه كثيرًا مع المورفيا، لكنه يبدأ في الأطراف على الجانبين في الوقت نفسه (Bilateral and symmetrical)، ويمتد تجاه الجذع.

 يصاحبه تأثر أجهزة الجسم المختلفة، و يُشخَص بوجود أجسام مضادة محددة ، مثل ANA ايجابي، anti Scl 70 ايجابي، anti centromere ايجابي. 

• الحزاز المتصلب (Lichen sclerosus et atrophicus).

ربما يصاب المريض بتصلب الجلد المتحدد والحزاز المتصلب معًا.

• ندبة الجدرة أو الندبات السميكة البارزة (Keloid).

• التليف الناتج عن العلاج الإشعاعي (Radiation fibrosis).

• التصلب الشحمي الجلدي (lipodermatosclerosis).

Powered by Froala Editor

يعتمد تشخيص المرض في الأساس على التشخيص الإكلينيكي، إذ يكشف طبيب الأمراض الجلدية على المريض، ويقوم بتقييم حالته.

هناك بعض الوسائل التي تساعد الطبيب على تأكيد التشخيص بجانب ذلك، وهي:

التاريخ المرضي (History)

يسأل الطبيب عن عمر المريض حين الإصابة بالمرض، وعن وجود حالات مماثلة في الأسرة، بالإضافة إلى تحري وجود بعض عوامل الخطر التي تؤدي إلى ظهور الأعراض.

خزعة أو عينة من الجلد (Skin biopsy)

تُسمح عينة الجلد بتقييم جميع طبقات الجلد، وتحديد امتداد المرض بها، بدءًا من الجلد (Skin)، مرورًا بطبقة الدهون أسفل الجلد (Subcutaneous fat)، وصولًا إلى طبقة اللفافة العضلية (Fascia).

تُظهِر العينة علامات الإصابة بالمرض، مثل:

• ضمور البشرة (Atrophic epidermis).

• زيادة سمك وتصلب الأدمة (Dermis)؛ لزيادة تكوُّن الكولاجين الزجاجي (Hyalinised collagen).

• ضمور و اختفاء جريبات الشعر(Hair follicles)، والغدد العرقية (Sweat glands).

• وجود خلايا التهابية بصورة كثيفة.

تحاليل الدم (Blood tests)

• ارتفاع عدد الخلايا الحمضية اليوزينية (Eosinophils) في صورة الدم الكاملة (CBC).

• ارتفاع المؤشرات الالتهابية، مثل: سرعة الترسيب (ESR)، البروتين المتفاعل (C Reactive protein).

• ربما يوجد اختلال في مؤشرات الغدة الدرقية (Thyroid function tests)، في حال وجود التهاب مناعي بالغدة الدرقية (Autoimmune thyroiditis).

• ربما ترتفع  الأجسام المضادة للنواة (Antinuclear antibodies)، المعروفة كذلك بـ (ANA)، بينما غيرها من الأجسام المضادة تكون نتائجها سلبية، مثل: anti Scl 70، anti centromere. 

الأشعة التشخيصية (Imaging)

يلجأ الطبيب إلى إجراء بعض الأشعة التشخيصية، مثل:

الرنين المغناطيسي (MRI)

يوصي به الطبيب في بعض أنواع القشيعة،مثل:

• القشيعة الخطية عند المفاصل (linear morphea crossing joints)، أو في منطقة الرأس والوجه (craniofacial linear morphea).

• القشيعة المنتشرة بالجسم.

الموجات فوق الصوتية (Ultrasonography)

يقيم سمك الجلد، وبناءً عليه يُحدد نشاط المرض.

تخطيط المخ (Electroencephalography)

يكشف تأثر بعض الأجزاء في المخ أحيانًا بدون وجود تشنجات، أو أي أعراض، وذلك في حالات القشيعة في منطقة الرأس والوجه (craniofacial linear morphea).

سير المرض

تُعد القشيعة مرضًا مزمنًا، يتميز بفترات نشاط، وفترات هدوء أحيانًا، وربما يعقبها انتكاس المرض؛ إذ تتحسن حالات المرض خفيفة الحدة تلقائيًا خلال مدة تتراوح بين 3 إلى 5 سنوات.

يحتاج المريض المصاب بالقشيعة منذ الطفولة مدة علاج تصل إلى 4-5 سنوات، إذ تكون الحالات المصابة منذ الطفولة أكثر عرضةً للانتكاس و تكرار أعراض المرض.

القشيعة الخطية (Linear morphea) أكثر عرضةً للانتكاس، والمضاعفات عن القشيعة على هيئة لطخات (Plaque morphea).

Powered by Froala Editor

يهدف العلاج إلى تأخير تفاقم أعراض القشيعة، ومنع الأعراض؛ إذ تتنوع طرق العلاج بين:

العلاج الموضعي (Topical therapy)

تحسُّن أعراض الحكّة، وجفاف الجلد في القشيعة السطحية، مثل:

• الكورتيزون الموضعي (Topical steroids).

• مرهم تاكروليموس (Tacrolimus ointment).

• كريم أو مرهم الكالسيبوتريول (Calcipotriol)، وهو أحد أشكال فيتامين د.

• كريم دواء ايميكويمود (Imiquimod cream).

العلاج الضوئي (Phototherapy)

يسهم في تحسن تصلب الجلد بسبب القشيعة، وكذلك يعالج المرض في مرحلة الالتهاب الأولى، كلما زاد الطول الموجي المستخدم زادت قدرته على اختراق الطبقات العميقة، و من ثم علاج الحالات الأكثر عمقًا.

تستخدم الموجات فوق البنفسجية أ 1 (UVA1)، في علاج الحالات العميقة، وهي أكثر أنواع العلاج الضوئي فاعلية في القشيعة العميقة. 

العلاج الجهازي (Systemic treatment)

ربما يمتد إلى مدة بين السنتين والأربع سنوات، لمنع تفاقم المرض والسيطرة عليه، بالأخص الأنواع العميقة و المنتشرة، مثل:

• الكورتيزون الفموي، أو بالحقن الوريدي (Systemic steroids).

• الميثوتريكسات (Methotrexate).

• ميكوفينوليت موفيتيل (Mycophenolate mofetil).

• أدوية أخرى، مثل: 

• السيكلوسبورين (Cyclosporin).

• منظم المناعة (immunoregulator)، ابتاسيبت (Abatacept).

• العلاج الكيميائي الضوئي خارج الجسد (Extracorporeal phonophoresis).

العلاج الطبيعي (Physiotherapy)

يحسّن حركة المفاصل المتأثرة من المرض، لكن يجب توخي الحذر في حالة نشاط المرض. 

العلاج الجراحي ( Surgery)

يحسّن مظهر الجلد الضامر، من خلال نقل الدهون الذاتية (Autologous fat transfer).

وقد يمزج الطبيب بين أنواع العلاج المختلفة تبعًا لحالة كل مريض، وتبعًا لنشاط المرض، وامتداده إلى طبقات الجلد العميقة.

Powered by Froala Editor

يجب على المريض المصاب بالقشيعة (morphea)، الحفاظ على الجلد من الجفاف قدر الإمكان؛ لتقليل الأعراض، ومنع ظهور المرض في مناطق أخرى، وذلك باتباع الإرشادات التالية:

• تجنب استخدام الصابون ومنظفات الجلد القوية التي تؤدي إلى تهيّج الجلد وجفافه.

• تجنب استخدام الماء الساخن في الاستحمام، وتجنب استخدام الماء الساخن أيضًا مدة طويلة. 

• استخدام المرطبات المناسبة.

• يمكن استخدام الأجهزة التي تُحسّن من جفاف الجو بالغرف (Humidifier).

• استخدام واقي شمس مناسب ذو معامل حماية ضد الشمس (SPF) مناسب  50+.

يجب طلب المساعدة والدعم  من الطبيب النفسي في أسرع فرصة، إذا أحس المريض بالتأثير السلبي من إصابته بالمورفيا على صحته النفسية و اندماجه مع المجتمع. ربما يقترح عليه الطبيب اللجوء إلى مجموعات الدعم (Group therapy) التي تحسّن كثيرًا من العبء النفسي على المريض.

Powered by Froala Editor

• هل هناك علاجًا نهائيًا للقشيعة ؟

لا يوجد إلى الآن علاجًا جذريًا لهذا المرض. 

• هل يمكن منع الإصابة بالقشيعة (morphea)؟

لا،إذ إنّ السبب الأساسي الذي يؤدي بدوره لحدوث المرض مازال غير معروف.

• هل يمكن ممارسة التمارين الرياضية في حال إصابة أحد أطراف الجسم (Extremities) بالقشيعة (morphea)؟

نعم، يمكن ممارسة الرياضة طبيعيًا، ولا يُمنع المرضى المصابون بالقشيعة من ممارسة أي نشاط إطلاقًا؛ بل بالعكس تساعد الرياضة كثيرًا على بناء العضلات، وزيادة قوتها، كذلك تحسن نفسية المريض لدرجة ملحوظة. 

• هل هناك نظام غذائي خاص للأطفال المصابين بالقشيعة (morphea)؟

لا يوجد غذاء محدد ممنوع لمرضى القشيعة، وليس هناك غذاء يزيد تفاقم الأعراض، ينصح بتناول الغذاء المتوازن الغني بجميع العناصر الغذائية الهامة.

• هل تؤثر القشيعة سلبًا على أعمار الأطفال المصابين بها؟

لا تؤثر إصابة الأطفال بالقشيعة في أعمارهم إطلاقًا بالسلب؛ بل إنّها ذات سير مرضي جيد (Good prognosis).

في الختام إن القشيعة (morphea) مرض مزمن، لكنه ذو طبيعة حميدة و ذو سير مرضي جيد في أغلب أنواعه، باستثناء بعض الأنواع التي تتطلب تقييمًا طبيًا دقيقًا، لتحديد مدى امتداد و تأثير المرض، وتقديم العلاج الملائم لتلك الحالات.

Powered by Froala Editor

• DermNet. (2023b, July 17). Morphoea. DermNet®. Link

• Werth, V. P., MD. (n.d.). Morphea: background, pathophysiology, etiology. Link

• Morphea - Symptoms and causes - Mayo Clinic. (2024, September 18). Mayo Clinic. Link

• Juvenile localized scleroderma. (2024b, May 1). Cleveland Clinic. Link

Powered by Froala Editor