يُعاني بعض الأشخاص مشاكل في الجهاز المناعي، منها المناعة الذاتية (Autoimmunity)، إذ يهاجم الجهاز المناعي بعض أنسجة الجسم، ومن ثم يُصاب الشخص بأمراض المناعة الذاتية. ومن أمثلة أمراض المناعة الذاتية: مرض التصلب المجموعي ( Systemic Sclerosis).

ويُعد تصلب الجلد (Scleroderma) النوع الأكثر شيوعًا من مرض التصلب المجموعي.

ولكن لا داعي للقلق؛ إذ يُعد مرض تصلب الجلد من الأمراض نادرة الحدوث، وسنتحدث في هذا المقال تفصيلًا عن ما هو التصلب المجموعي وتصلب الجلد؟ وأنواع تصلب الجلد، والأسباب، وطرق العلاج.

تصلب الجلد أو التصلب المجموعي

يُعد مرض التصلب المجموعي من أمراض المناعة الذاتية التي تهاجم أجزاء متعددة من الجسم، من أهمها: الجلد، والأوعية الدموية، والأعضاء الداخلية ( مثل: الرئتين، والقلب، والكليتين، والقناة الهضمية). 

وفي حالة إصابة الجلد بالتصلب يُسمى حينئذ مرض تصلب الجلد (Scleroderma)، وفيه يتصلب الجلد؛ فيفقد مرونته ويصبح مشدودًا؛ وينتج عنه مشاكل وتلف الأوعية الدموية الموجودة تحت سطح الجلد.

أثبتت الدراسات أن أنواع تصلب الجلد مختلفة، ويصيب تصلب الجلد السيدات أكثر من الرجال بحوالي 3 - 4 مرات في سن 35 - 55 عامًا، ويُصاب الأطفال وكبار السن نادرًا.

Powered by Froala Editor

ينقسم تصلب الجلد حسب مقدار إصابة الجلد إلى نوعين:

• تصلب الجلد المنتشر (Diffuse Systemic Sclerosis)

يُصاب حوالي ثُلثي مرضى التصلب المجموعي بتصلب الجلد المنتشر، وفيه يُصاب جزء كبير من الجلد ليصل إلى منتصف الأطراف، وتتدهور الحالات بطريقة أسرع لتشمل إصابة بعض الأعضاء الداخلية.

• تصلب الجلد المحدود (Limited Systemic Sclerosis) أو متلازمة كريست (CREST Syndrome)

يُعرف تصلب الجلد المحدود بمتلازمة كريست (CREST Syndrome) نسبةً للأعراض التي يسببها هذا النوع من تصلب الجلد، التي تشمل الأعراض الآتية:

1- تكلس الجلد (Calcinosis)

2- ظاهرة رينود (Raynaud syndrome)

3- صعوبة البلع وحركة المرئ (Esophageal dysmotility)

4- تصلب الأصابع (Sclerodactyly)

5- توسع الشعيرات (Telangiectasia)

وتتدهور الحالات أبطأ من حالات تصلب الجلد المنتشر.

Powered by Froala Editor

ينتج تصلب الجلد بسبب تراكم أو ترسيب مادة الكولاجين في أنسجة الجسم، مما يُحدث تغيرات في الجلد والأعضاء الداخلية، وتتعدد أسباب تصلب الجلد، من أهمها:

•  التغيرات البيئية

تؤدي إلى اضطرابات في الجهاز المناعي، و تغيرات في الأوعية الدموية، مثل: التعرض لمواد ضارة أو مواد كيميائية لمدة طويلة أو التعرض لعدوى فيروسية.

•  تغيرات في الخلايا البطانية ( Endothelial Cells)

قد تؤدي التغيرات البطانية إلى تغيرات في العديد من خلايا الجسم، منها: الخلايا الليفية (Fibroblasts)، والخلايا الليمفاوية ت (T Lymphocytes)، والخلايا البلعمية (Macrophages)، والخلايا البدينة ( Mast Cells)، ومن ثم تُفرز هذه الخلايا مجموعة من المواد، مثل: السيتوكينات (Cytokines)، والإنزيمات ومثبطاته، فيؤدي إلى فرط إفراز مادة الكولاجين وتراكمه في أنسجة الجسم المختلفة، الذي يُعد من أهم أسباب الإصابة بمرض تصلب الجلد.

• عوامل وراثية

تؤثر بعض العوامل الوراثية والجينات على الإصابة بمرض تصلب الجلد. إذ أثبتت الدراسات أن الأقارب من الدرجة الأولى للأشخاص المصابة مُعرضون أيضًا لمرض تصلب الجلد بنسبة 10 - 16 %  مقارنةً بمن ليس لديهم تاريخ عائلي للإصابة بالمرض.

• عوامل مُحفزة

توجد عوامل أخرى تحفز الإصابة بمرض تصلب الجلد، مثل: إصابة الجلد، والتعرض لمادة السيليكا (Silica)، وغاز مونومر كلوريد الفينيل (Vinyl Chloride Monomer)، وثلاثي كلور الإيثيلين (Trichloroethylene)، وأبخرة اللحام، و المذيبات العطرية، والكيتونات (Ketones).

تساعد أيضًا بعض الأدوية على الإصابة بمرض تصلب الجلد، مثل: فيتامين ك، والبنيسيلامين (Penicillamine)، وبعض أدوية العلاج الكيماوي.

Powered by Froala Editor

تختلف أعراض وعلامات مرض التصلب المجموعي حسب أجزاء الجسم المصابة كما يلي:

Powered by Froala Editor

يُشخص مرض التصلب المجموعي بناءً على الفحص الإكلينيكي وظهور أعراض المرض.

تتطلب بعض الحالات إجراء فحوصات معملية معينة، وتشمل الفحوصات الآتية:

• فحوصات الدم 

 ويظهر فيها: الأنيميا، و ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR)، وارتفاع نسبة بروتين سي التفاعلي (CRP)، عامل الروماتويد الإيجابي، زيادة نسبة جاما جلوبيولين الدم ( Hypergammaglobulinemia).

تساعد أيضًا فحوصات الدم في الكشف عن وجود نسب مرتفعة من بعض الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي (Serology).

• أخذ عينة من الجلد (Skin biopsy)

تُفحص عينات الجلد تحت الميكروسكوب.

• فحوصات وظائف الرئة (Pulmonary Function tests)

• أشعة تلفزيونية على القلب (Echocardiogram)

• أشعة مقطعية عالية الدقة (High-resolution CT scan)

• رسم القلب (ECG)

• تصوير القلب بالرنين المغناطيسي (Cardiac MRI)

• منظار المعدة 

التشخيص التفريقي

تتشابه أنواع تصلب الجلد مع بعض الأمراض الجلدية، منها الأمراض الآتية:

1- متلازمة فرط الحمضات المصحوبة بألم عضلي (Eosinophilia-Myalgia Syndrome)

2- التهاب اللفافة اليوزيني (Eosinophilic Fasciitis)

3- الحزاز المخاطي (Lichen Myxedematosus)

4- الحزاز المتصلب (Lichen Sclerosus)

Powered by Froala Editor

يؤثر مرض تصلب الجلد على العديد من أجهزة الجسم، ولا يقتصر فقط على إصابة الجلد في حالة عدم علاجه في المراحل المبكرة من الإصابة، تتمثل مضاعفات أنواع تصلب الجلد في المضاعفات الآتية:

1- التكلس الجلدي (Calcinosis Cutis) هو نوع من أنواع الكُلاس فيه يترسب الكالسيوم في الجلد.

2- يؤثر تصلب الجلد على وظائف الكلى؛ إذ يعمل على زيادة نسبة البروتين في البول (Proteinuria)، والفشل الكلوي (Renal Failure).

3- متلازمة شوغرن (Sjogren Syndrome) التي تتميز بجفاف الفم والعينين.

4- تصبح الجفون ضيقة.

5- قلة في إفراز الدموع.

6- خلل في شبكية العين (Retinopathy).

Powered by Froala Editor

تُعالج أنواع تصلب الجلد حسب المنطقة المصابة، ويُعد العلاج أمرًا ضروريًا لخطورة مرض تصلب الجلد الذي قد يؤدي إلى الوفاة إذا لم يُعالج، وتهدف طرق العلاج إلى الحد من الالتهاب وتوسيع الأوعية الدموية الضيقة.

يوجد العديد من الأدوية المستخدمة في علاج أنواع تصلب الجلد، من أهمها:

• الأدوية المضادة للتليف (Anti-Fibrotic drugs)

تساعد الأدوية المضادة للتليف على تقليل الالتهابات والحكة في حالة إصابة الجلد، منها:

•  الكورتيكوستيرويدات الموضعية (Corticosteroids)، وتاكروليمس (Tacrolimus)،و كالسيبوتريول (Calcipotriol).

• ميكوفينوليت موفيتيل (Mycophenolate Mofetil)

• ميثوتريكسات (Methotrexate)

• ريتوكسيماب (Rituximab)

• نينتيدانيب (Nintedanib)

• توسيليزوماب (Tocilizumab)

• اباتاسيبت (Abatacept)

• بينيسيلامين (D-Penicillamine)

• انترفيرون ألفا (Interferon alpha)، وانترفيرون جاما (Interferon gamma)

يُستخدم أيضًا العلاج بالضوء (Phototherapy)، والفصادة الضوئية (Photopheresis) في حالات تصلب الجلد.

• الأدوية الموسعة للأوعية الدموية (Vasodilators)

1- بوسنتان (Bosentan)

2- تادالافيل (Tadalafil)

3- ايبوبروستينول (Epoprostenol) و سيليكسيباج (Selexipag)

تلجأ بعض الحالات لاستخدام البوتكس (Botulinum Toxin) كنوع من أنواع العلاج؛ بينما تتطلب بعض الحالات التدخل الجراحي، مثل: بتر الأصابع إذا كانت التقرحات شديدة؛ لكن هذا في المراحل المتأخرة من العلاج في الحالات التي لا تستجيب للعلاج بالأدوية.

وتستخدم الأدوية الآتية في حالة التكلس الجلدي:

1- المضادات الحيوية التي تحتوي على (Tetracycline)

2- ثيوسلفات الصوديوم (Sodium Thiosulfate)

3- سيناكالسيت (Cinacalcet)

4- بيسفوسفينات (Bisphosphonate)

تعالج حالات توسع الشعيرات (Telangiectasias) باستخدام الليزر الصبغي النبضي (Pulsed dye laser).

Powered by Froala Editor

1- الإقلاع عن التدخين؛ إذ يعمل التدخين على تضييق الأوعية الدموية.

2- تجنب الأدوية التي تعمل على تضييق الأوعية الدموية (Vasoconstrictive drugs) مثل: مضادات الاحتقان (Decongestants)، أمفيتامين (Amphetamines)، أرجوتامين (Ergotamine).

3- الابتعاد عن تناول الأطعمة التي تسبب حرقة المعدة.

4- ممارسة الرياضة لتحسين الدورة الدموية.

5- ارتداء القفازات في حالة درجات الحرارة المنخفضة وشديدة البرودة لحماية اليدين.

6- العناية الشخصية بالبشرة وترطيبها دائمًا، واستخدام واقي شمس مناسب لنوع البشرة لحماية الجلد من أشعة الشمس الضارة.

Powered by Froala Editor

1- هل مرض تصلب الجلد خطير؟

يُعد مرضًا خطيرًا في حالة عدم علاجه، إذ يؤدي إلى العديد من المضاعفات ومن ثم إلى الوفاة.

2- هل يتم الشفاء من تصلب الجلد؟

لا يوجد علاج لمشكلة زيادة إفراز الكولاجين، لكن يساعد العلاج في تقليل الأعراض والحد من مضاعفات المرض.

ختامًا، يُرجى البدء في علاج أنواع تصلب الجلد مبكرًا، واستشارة طبيب مختص واتباع النصائح والتعليمات وطرق العلاج الموصى بها للحد من مضاعفات المرض والتحكم في الأعراض.

Powered by Froala Editor

DermNet. (2023d, July 10). Systemic sclerosis. DermNet®. Link

Scleroderma - Symptoms and causes - Mayo Clinic. (2024, June 15). Mayo Clinic. Link

Scleroderma - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic. (2024, June 15). Link

Powered by Froala Editor