مرض الفقاع pemphigus| هل مرض الفقاع الجلدي معدي؟ وهل يمكن الشفاء منه؟

كثيرًا ما يُصاب البعض بالبثور، خاصةً مع التعرض المتكرر لأشعة الشمس؛ وللعلاج، يكتفي الشخص المُصاب باستخدام مضادات حيوية موضعية على البثور، أو كريمات مرطبة للجلد، وهي علاج فعال في كثيرٍ من الحالات. ولكن في حالة مرض الفقاع الجلدي، يختلف الوضع؛ فلن يفيد الاقتصار على الكريمات وحدها في علاج المرض، وإنما يتعيّن على المريض المتابعة مع الطبيب المعالج والالتزام بخطته في العلاج، لا سيَما عندما تتحول صورة المرض من مجرد بثور إلى قرح منتشرة في الجسم؛ وذلك حسب نوع الفقاع الذي أُصيب به المريض.

وسيتناول هذا المقال بعض التفاصيل العلمية المُهمَّة عن مرض الفقاع الجلدي، ويجيب عن السؤالَيْن اللذيْن كثيرًا ما يشغلان بال القراء، وهما:

هل مرض الفقاع الجلدي مرض مُعدٍ؟ وهل هو مرض خطير؟

ما هو مرض الفقاع الجلدي

إن مرض الفقاع الجلدي هو مجموعة من الأمراض المناعية الذاتية التي تصيب الجلد والأغشية المخاطية. وتتكون بثور في أماكن مختلفة من الجلد أو الأغشية المخاطية، حسب نوع المرض؛ وتتجمع في هذه البثور سوائل مُكَوِّنةً فقاعات تتحول إلى قرح عند انفجارها.

ويُعد هذا المرض من الأمراض الخطيرة، وتصل نسبة الوفاة بين المصابين به  إلى (5-15%)، بسبب المضاعفات التي يسببها.

وكما تقدَّم، فإن مرض الفقاع الجلدي هو مرض مناعي ذاتي. ولكن السؤال المزدوج هو: كيف يحدث المرض؟ وماذا يحدث عند الإصابة به؟ 

طَبَعِيًّا،  تهاجم الأجسام المضادة الميكروبات الغريبة عن الجسم؛ ولكن في حالة مرض الفقاع الجلدي، ينتج الجسم أجسامًا مضادة تهاجم خلايا الجلد والأغشية المخاطية، فيختل نظام الالتصاق بين الخلايا السطحية للأغشية المخاطية والجلد، مما يؤدي إلى تكوين فجوة بين هذه الخلايا تعمل على ظهور القرح. 

أنواع مرض الجلد الفقاعي

إن مرض الجلد الفقاعي من الأمراض المناعية النادرة، وله عدَّة أنواع، منها ما يلي:

1- الفقاع المنتشر (pemphigus vulgaris)

من أشهر أنواع مرض الفقاع، وأكثرها انتشارًا؛ ويسبب معظم حالات الفقاع الفموي. 

2- الفقاع الورقي (pemphigus foliaceus)

يصيب الجلد فقط دون الأغشية المخاطية.

3- الفقاع الحُمامي (senear usher syndrome)

يُعد نوعًا ثانويًا يندرج تحت الفقاع الورقي.

4- الفقاع النباتي (pemphigus vegetans)

يحدث عندما يصيب الفقاع المنتشر ثنايا الجلد.

5- الفقاع الرومي (paraneoplastic pemphigus)

 من الأنواع النادرة، ويكون مصحوبًا بورم؛ وهو أيضًا من أهم الأنواع التي تسبب الفقاع الفموي. 

يتميز مرض الفقاع بوجود البثور على سطح الجلد والأغشية المخاطية، مثل أغشية الفم والأعضاء التناسلية؛ ولكن تختلف أماكن انتشار البثور والقرح باختلاف نوع الفقاع.

وفيما يلي استعراضٌ لأعراض أكثر أنواع الفقاع انتشارًا، وهي: الفقاع المنتشر والفقاع الورقي والفقاع الحُمامي (pemphigus erythematosus).

1- أعراض مرض الفقاع الجلدي المنتشر

في البداية، يحدث التهاب للجلد والأغشية المخاطية في منطقة الفم والأعضاء التناسلية، ثم تظهر القرح بعد أسابيع أو شهور من الالتهاب. وبعض المرضَى يُصابون فقط بالتهاب في الأغشية المخاطية، دون ظهور أي بثرات أو قرح. وتظهر البثرات أولًا رخوةً ممتلئةً بسائل شفاف، ومحاطةً بِجُدُرٍ رقيقة سهلة التمزيق؛ وعند تمزق أسطحها تظهر القرح وتكون مؤلمة أما في الفقاع النباتي (pemphigus vegetans)، فتظهر الأعراض التهابًا في الأغشية المخاطية داخل الفم والمريء والبلعوم، وقرحًا في ثنايا الجلد، تُشبه الثآليل.

2- أعراض مرض الفقاع الجلدي الورقي

يُصيب مرض الجلد الفقاعي الورقي الطبقة السطحية من الجلد فقط دون الأغشية المخاطية؛ فتتكون بثور صغيرة سهلة التقشير في منطقة الجذع، وتكوِّن قُرحًا. وفي حالة إصابة الفقاع الورقي منطقة الوجه أو فروة الرأس أو الجزء العلوي من الجذع، تكون البثور مصحوبةً بقشور، وقد يشعر المريض بألم أو إحساس حارق بالجلد.

وعندما تظهر البثور حمراء مُقشَّرةً على الأنف والوجنتين، مثل حالات الذئبة الحمراء (الحُمامية) في الوجه، يُشخص المريض بمتلازمة سينير آشر (senear usher syndrome).

3- أعراض مرض الفقاع الجلدي الحُمامي

يظهر الفقاع الحُمامي في صورة طفح  حويصلي أحمر اللون أو قرح سطحية على الجلد، خاصة في المناطق المعرضة للشمس باستمرار مثل الوجه؛ كما تظهر في الظهر والمنطقة العليا من الصدر. وتكون الحويصلات صغيرة الحجم، ورخوة ذات قشور. وفي أثناء التئام القرح، قد يتغير لون الجلد أو تتكون ندوب.

يمكنك معرفة المزيد عن لمفومة الخلايا البائية الجلدية

قد يُعاني مريض الفقاع الجلدي بعض المشكلات والمضاعفات الخطيرة في حالة عدم التزامه بالعلاج، أو أن تشخيصه كان في مرحلة متأخرة من المرض.

ومن مضاعفات مرض الجلد الفقاعي ما يلي:

1- حدوث عدوى ثانوية (secondary infection)

يُعد انتشار العدوى من المضاعفات الخطيرة لمرض الفقاع الجلدي؛ إذ يتعرض المريض لأنواع مختلفة من الجراثيم والبكتيريا. فإذا ما اجتمع التعرُّض للعدوى مع سوء التغذية الشديد، يكون المريض في وضع لا يستطيع معه جهازه المناعي حمايته ضد الجراثيم.

2- سوء التغذية (malnutrition)

يُقاسي مريض الفقاع الجلدي ألمًا شديدًا في اثناء تناول الطعام، ويُعاني صعوبة  في البلع في حالة انتشار القرح في البلعوم والمريء؛ فيترتب على ذلك توابع ومضاعفات خطيرة، مثل: فقر الدم، وفقدان الوعي، وضعف المناعة.

 3- تلوث الدم (septicemia) 

تتسبب القرح الموجودة على سطح الجلد أو الأغشية المخاطية في انتشار الجراثيم ووصولها إلى الدم، مما يؤدي إلى تلوّثه، خاصةً عند إهمال العلاج أو عدم تشخيص المرض. ويُعد تلوث الدم من المضاعفات الخطيرة التي يسببها المرض؛ إذ تتكاثر البكتيريا في الدم وتسبب التهابات في جميع أعضاء الجسم، وجلطات دموية، وفشلًا في الأعضاء الحيوية للمريض.

عندما تتكون بثور على الجلد، يتبادر إلى ذهن المريض الكثير من الأمراض، خاصةً عندما تتكرر تلك البثور أو تكون صعبة الالتئام مثل قرح مرض الجلد الفقاعي.

ومن الأمراض التي تسبب بثورًا وقرحًا على الجلد، ما يلي:

1-  مرض شبيه الفقاع الفقاعي (bullous pemphigoid)

يحدث التهاب عام في الجسم، فتظهر البثور على سطح الجلد وتكون مشدودة غير رخوة؛ ويتأرجح المرض بين انتكاسة وتعافٍ. وتكمن خطورته في أن ذلك التأرجح قد يُغري المريض بترك العلاج وعدم الالتزام به.

2- التهاب الجلد الهربسي الشكل (dermatitis herpetiformis)

هو مرض مناعي ذاتي؛ تظهر أعراضه حويصلاتٍ وبثورًا في الأرداف والذراع والساق، مصحوبةً بحكة شديدة.

3- الاحمرار متعدد الأشكال (erythema multiforme)

هو مرض حاد يصيب الجلد، فيحدث تحسس شديد (hypersensitivity grade 4) نتيجة عدوى فيروسية، مثل فيروس إبشتاين (EBV) أو فيروس الهربس البسيط (HSV)، أو نتيجة تناول دواء معين.

4- جُلاد الغُلُوبُولين المناعي A الخَطّي  (linear IgA dermatosis)

هو مرض مناعي، فيه تظهر حويصلات وبثور على سطح الجلد في منطقة اليد أو الأعضاء التناسلية؛ وغالبًا ما يُصيب الأطفال أو البالغين. وقد يحدث نتيجة تناول دواء معين، أو لأسباب أخرى غير معلومة.

كيفية تشخيص مرض الفقاع الجلدي

تكوُّن البثور سِمةٌ مشتركة بين كثيرٍ من الأمراض؛ لذا يصعب تشخيص مرض الفقاع في بعض الأحيان. وعندما يشك الطبيب المعالج في الحالة، يحيل المريض إلى طبيب جلدية متخصص.

وعادةً، يقوم الطبيب المعالج بفحص الجلد، والبثور، والقرح؛ ويأخذ التاريخ المرضي المُفصَّل عن الحالة، ثم يطلب الفحوصات التالية:

1- خَزْعَة جلدية (skin biopsy)

 تُوجد الخلايا السطحية ( epithelial cells) منفصلة عن بعضها، وتُوجد الخلايا القاعدية جنبًا إلى جنب في قاع البثور. بالإضافة إلى ذلك، تُفحصُ  الخَزْعة باختبار التَّأَلُّق المناعي المباشر (direct immunofluorescence) لتأكيد التشخيص.

2- تحليل الدم 

يكشف عن وجود أجسام مضادة بالدم، ( IgG وIgM وIgA )، التي تظهر في مرض الفقاع الجلدي من خلال اختبار التَّأَلُّق المناعي غير المباشر (indirect immunofluorescence) أو اختبار المقايسة المناعية المرتبطة بالإنزيم (ELISA). 

ويقيس كلٌّ منهما نشاط المرض وتركيز الأجسام المضادة؛ ولكن أثبتت الدراسات أن تحليل (ELISA) يُعطي نتائج أكثر دِقَّةً من اختبار التَّأَلُّق المناعي غير المباشر.

3- عمل منظار

يلجأ بعض الأطباء إلى المنظار في حالات القرح الشديدة، خاصةً في حالة وجودها في البلعوم أو الحنجرة.

4- قياس شِدَّة المرض (severity index) 

يتم تحديد نشاط مرض الفقاع الجلدي بأكثر من بروتوكول، منها ما يلي:

1- مؤشر منطقة الأمراض الفقاعية (Pemphigus Disease Area Index)

2- مؤشر مساحة الفقاع ونشاطه (Pemphigus Area and Activity Score)

3- مؤشر نشاط الفقاع ( Pemphigus Activity Score)

4- مؤشر شدة اضطراب الجلد الفقاعي المناعي الذاتي (ABSDIS)

5- تصنيف هارمان للفقاع (Harman pemphigus grading)

 

لا يوجد علاج نهائي لمرض الفقاع الجلدي؛ ولكن الالتزام بخطة العلاج يحد من نشاط المرض ويقلل من تكوين البثور والقرح، وتكون الاستجابة أفضل في حالة تشخيص المريض مبكرًا. ويهدف العلاج إلى تثبيط تكوين البثور؛ وتوصف الأدوية التالية منفردةً أو مجتمعة، على حسب نشاط المرض ونوعه:

1- العلاج المنهجي (systemic treatment)

يشمل العلاجات التي تُؤخذ عن طريق الفم أو الحقن، ومنها ما يلي:

1- الستيرويدات (steroids)

يُعد الكورتيزون هو الدواء الأساسي  لعلاج حالات مرض الفقاع الجلدي، ويختلف نوع الدواء وجرعته على حسب شدة المرض. وتُحدث الستيرويدات تحسُّنًا ملحوظًا في حالة مريض الفقاع الجلدي؛ وبذلك تُقلِّل من نسبة الوفيات التي تنتج من انتشار عدوى الدم وتفاقُم حالة المريض.

ومن الأدوية الستيرويدية المستخدمة ما يلي:

- بريدنيزولون (prednisolone): من الستيرويدات الفموية، ويستخدم بجرعات متوسطة أو عالية لحالات الفقاع الفموى.

- ميثيل بريدنيزولون (methylprednisolone): عن طريق الحقن الوريدي في الحالات الشديدة. 

2-  ريتوكسيماب (rituximab)

يُعد الريتوكسيماب من أحدث العلاجات البيولوجية (biological treatment)؛ وأصبح يُستخدم خطَّ علاج أول، بجانب الستيرويدات؛ ويُعد هذا الثنائي من أكثر العلاجات فعالية.

3-مثبطات المناعة (immunosuppressant) 

تستخدم مثبطات المناعة لتقليل التفاعل المناعي بين الخلايا السطحية، ولتقليل المضاعفات التي تسببها الستيرويدات على المدى الطويل؛ ومنها ما يلي:

- أزاثيوبرين (azathioprine)

- سيكلوفوسفامايد ( cyclophosphamide)

4- ومن الأدوية الأخرى المستخدمة،الاخرى التي تستخدم ما يلي:

- دابسون (dapsone)

- ميثوتريكسات (methotrexate)

- تتراسيكلين (tetracycline)

- الحقن الوريدي للأجسام المضادة (intravenous immunoglobulin)

- مثبطات عامل نَخَر الورم ( TNF-alpha)

 

- ميكوفينولات موفيتيل (mycophenolate mofetil)

5- فصل البلازما (plasmapheresis)

هو إجراء تُزال به مضادات المناعة الذاتية، وعوامل الالتهاب (inflammatory mediators)، والسيتوكينات (cytokines).

2- العلاج الموضعي ( topical treatment)

يشمل الأدوية الموضعية التي توضع مباشرةً على الأغشية المخاطية والجلد، ومنها ما يلي:

1- الستيرويدات الموضعية: مثل الكريمات أو المراهم. 

2- حقن الستيرويدات داخل البثور والقرح (intralesional steroid).

3- مثبطات المناعة الموضعية مثل تاكروليمس (tacrolimus).

علاج مرض الفقاع الجلدي بالاعشاب

لا يوجد علاج عُشبي محدَد يعالج مرض الفقاع، يُغني عن الأدوية العلاجية التي يصفها الطبيب المعالج؛ ولكن هناك مجموعة من الأعشاب التي تساعد على تلطيف الجلد وترطيبه، وتساعد القرح على الالتئام، بجانب العلاج الذي يصفه الطبيب المعالج.ومن هذه الأعشاب: البابونج، والشاي الأخضر، وزيت شجرة الشاي، وجل الصبار؛ إذ تعمل هذه الأعشاب كمضادات أكسدة ومضادات التهاب، وتساعد على تلطيف الجلد وتخفيف الألم.

يُقدّم الطبيب المعالج بعض الإرشادات لمساعدة المريض على تقبُّل المرض وتحسين حالته الصحية، ومنها ما يلي:

1- الحفاظ على الجلد من التعرّض لأي جروح؛ لتجنب انتشار العدوى الثانوية بالجسم.

2- العناية بالفم جيدًا، واستخدام فرشاة أسنان لطيفة، وغرغرة الفم بغسول مطهر، واستشارة الطبيب الخاص في حالة ظهور قرح بالفم.

3- تجنب أشعة الشمس المباشرة قدر المستطاع، ووضع واقٍ من الشمس مقاوم للماء لتجنب التهاب الجلد.

4- تجنب الأطعمة المهيِّجة للفم أو الجلد، مثل الأطعمة الساخنة أو الحارَّة.

5- استخدام مرطبات طبية للحفاظ على حيوية الجلد. 

6- استشارة الطبيب الخاص فَوْرَ ظهور أي بثور أو قرح جديدة.

وفيما يلي أشهر الأسئلة الخاصة بهذا المرض والإجابة عنها:

هل مرض الجلد الفقاعي مُعدٍ؟

لا يُعد مرض الجلد الفقاعي بأنواعه المختلفة مرضًا مُعديًا؛ ولكنه مرض مناعي ذاتي تتكون به بثور وقرح، يمكن أن تتسبب أحيانًا في انتشار العدوى الثانوية للمريض، فيؤدي إلى تفاقم المرض وزيادة المضاعفات. 

هل يصيب مرض الجلد الفقاعي الاطفال؟

قد يُصيب مرض الفقاع الجلدي الأطفال؛ فهو مرض مناعي ذاتي يظهر في أي عمر؛ ولكن، أثبتت الدراسات أنه يصيب الأشخاص في متوسط العمر أو أكبر.

ما الفرق بين مرض الجلد الفقاعي ومرض انحلال البشرة الفقاعي؟

إن انحلال البشرة الفقاعي (epidermolysis bullosa) مرض نادر، يحدث نتيجة لهشاشة الجلد؛ وتتكون القرح خاصة بعد تعرّض الجلد لإصابة بسيطة، أو ارتفاع الحرارة، أو الخدش.

هل مرض الفقاع الجلدي مميت؟

في حالة عدم العلاج، يمكن أن يؤدي مرض الفقاع إلى الوفاة بنسبة تُراوح بين (1-3%).

وختامًا، إن التعايش مع مرض الفقاع الجلدي أمرٌ صعب؛ ولكن يجب على المريض تقبل المرض والتّكيّف معه. ويجب أن يرسخ لدى المريض أيضًا الاعتقاد الجازم بأهمية العلاج في إطالة فترات التعافي؛  كما يجب عليه إدراك جيدًا أن التزامه بالتعليمات والإرشادات يساعد كثيرًا على تجنب المضاعفات المشار إليها آنفًا.

1-Pemphigus - Symptoms and causes - Mayo Clinic. (2022, September 27). Mayo Clinic. link

 

2-Pemphigus - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic. (2022b, September 27). link

 

3-DermNet. (2023g, September 2). Pemphigus vulgaris. DermNet®. link

 

4-Mph, R. a. S. M. (n.d.). Pemphigus foliaceus: Practice essentials, background, pathophysiology. link

 

5-DermNet. (2023b, June 14). IgA pemphigus. DermNet®. link

 

6-Aahivs, R. B. M. (n.d.). Pemphigus erythematosus: Practice Essentials, Etiology, Epidemiology. link

 

7-DermNet. (2023d, July 3). Pemphigus foliaceus. DermNet®. link

 

8-Zeina, B., MD PhD. (n.d.). Pemphigus vulgaris differential diagnoses. link