تقرن الجلد الراحي الاخمصي (Palmoplantar keratoderma)

زيادة سُمك الجلد في بعض مناطق الجسم قد يعده البعض أمرًا عاديًا، ولكن عند زيادة السُمك بشكل كبير فإنه يُعتبرحالة مرضية! 

تقرن الجلد الراحي الاخمصي (Palmoplantar keratoderma): هو مجموعة مختلفة من 

الاضطرابات والمتلازمات المرضية.

قد يولد البعض بهذا التقرن، وقد يظهر عند البعض في مرحلة البلوغ، في حين أن الكثير من المرضى يلاحظون هذا التقرن الجلدي عند الكِبر.

يتناول هذا المقال مرض تقرن الجلد الراحي الاخمصي (Palmoplantar keratoderma) تناولًا مفصلًا، مع التركيز على أسباب المرض وأنواعه الوراثية والمكتسبة.

تعريف المرض 

تقرن الجلد الراحي الأخمصي (بالإنجليزية: Palmoplantar keratoderma) هو مجموعة من الاضطرابات الجلدية التي يزيد فيها سُمك الجلد في منطقة راحة اليد والجزء السفلي من القدم (الأخْمَص).

يرجع سبب زيادة سُمك الجلد في هذه المناطق إلى زيادة بروتين الكيراتين، وتنقسم أسباب تقرن الجلد الراحي الأخمصي Palmoplantar keratoderma إلى أسباب وراثية وأسباب مُكتسبة:

1. الأسباب الوراثية
   تحدث التغييرات الجينية المسببة للمرض في أنواع مختلفة من الجينات التي قد تكون سائدة أو متنحية.

1. وراثة جين سائد
   يمتلك الشخص المصاب في هذه الحالة جينًا سائدًا يسبب المرض، ويُحتمل أن يرث منه أبناؤه المرض بنسبة 50%، كذا يُحتمل ظهور المرض في كل جيل من أفراد الأسرة.

2. وراثة جين متنحي
   يُسمى الشخص الذي يحمل جينًا متنحيًا واحدًا بحامل المرض، وينتقل الجين المتنحي إلى الأبناء من جيل لآخر، ولكن المرض لن يظهر إلا في حالة انتقال جينين متنحيين إلى نفس الابن. 

2. الأسباب المكتسبة
   أظهرت الدراسات ظهور تقرن الجلد الراحي الاخمصي مرتبطًا بالحالات والاضطرابات الآتية:

1. حالات الالتهاب الجلدي
   مثل:

• التهاب الجلد التأتبي (Atopic dermatitis).
  
  

• التهاب الجلد التماسي (Allergic contact dermatitis).
  
  

• النخالية الشعرية الحمراء (Pityriasis rubra pilaris).
  
  

• الحزاز المسطح (lichen planus).
  
  

• الصدفية (Psoriasis).

2. عدوى جلدية
   التي قد يسببها :

• بكتيريا: في حالة الجذام (Leprosy)، والسُل الدُخْني (Miliary Tuberculosis)، والزهري (Syphilis).
  
  

• فيروس: في حالة فيروس الورم الحليمي البشري (Human papillomavirus)، وفيروس نقص المناعة المكتسب (HIV).
  
  

• طفيليات: في حالات الجرب الذي يُكون قشرة على الجلد (Encrusted scabies).
  
  

• فطريات (Dermatophytes).
  

3. بعض الأدوية و السموم

• التعرض المزمن للزرنيخ، وقد يظهر التقرن بعد مدة تتراوح بين 10 إلى 30 عامًا من التعرض للزرنيخ.
  
  

• ردة فعل تحسسية من الجسم بعد تناول بعض الأدوية مثل: الجلوكان (Glucan)، والفلورويوراسيل (Fluorouracil).
  
  

• يحدث نادرًا كرد فعل تحسسي من لقاح الأنفلونزا.

4. سرطان في الأعضاء الداخلية
   يدل تقرن الجلد الراحي الاخمصي في بعض الحالات على الإصابة بالسرطان في الأماكن الآتية: المريء، الصدر، المعدة، البنكرياس، الكلى، المثانة البولية، الرحم، القولون، الدم، الغدد الليمفاوية، الجلد.
   
   ويُشفى الجلد من التقرن بمجرد إزالة الورم، ويظهر مرة أخرى في حالة عودة الإصابة بالسرطان. 

5. أمراض عضوية تسبب التهابات

• الوَذَمَة المُخاطية (Myxedema): وهي حالة قصور في الغدة الدرقية تسبب نقص هرمون الثيروكسين، مما يؤدي إلى تثبيط تحويل مادة الكاروتين إلى فيتامين أ وظهور فرط التقرن.
  
  

• الذئبة الحمامية الجهازية (Systemic lupus erythematosus): وهو مرض مناعي يرتبط بأشكال مختلفة من تقرن الجلد الراحي الاخمصي.
  
  

• داء السكري (Diabetes mellitus).

6. اضطرابات في الجهاز الدوري

• الوذمة اللمفية المزمنة (Chronic lymphedema).
  
  

• زُرقة الأطراف (Acrocyanosis).
  
  

• التزرق الشبكي (livedo reticularis).

7. أسباب أخرى
   أثبتت دراسات ظهور المرض في سن اليأس عند بعض النساء؛ أي بعد انقطاع الطمث، ويمسى التقرن في هذه الحالة تقرن الجلد الإياسي (keratoderma climactericum).

تختلف أعراض تقرن الجلد الراحي الاخمصي (Palmoplantar keratoderma) باختلاف الأسباب، وكذلك تختلف الأنواع الوراثية في أماكن ظهورها ومظهرها الإكلينيكي، كما ترتبط الأنواع المكتسبة بأمراض عضوية أو جلدية أخرى.

1. الأنواع الوراثية

تظهر الأنواع الوراثية غالبًا في مرحلة الطفولة. 

1. تقرن الجلد الراحي الاخمصي المنتشر (Diffuse palmoplantar keratodermas)
   يبدأ ظهور المرض في الطفولة المبكرة باحمرار في راحة اليد وأسفل القدم، ثم يصبح الجلد سميكًا بالتدريج، كما تظهر مادة صفراء شمعية على الجلد، وتتكون حواف حمراء واضحة بين الجلد المصاب والجلد السليم.
   
   يظهر بوضوح عادةً عند عمر 3 أو 4 سنوات، ومن الشائع ارتباطه بفرط التعرق (Hyperhidrosis)، وقد يُصاب الطفل بعدوى بكتيرية أو فطرية في القدمين.
   
   ينقسم هذا النوع إلى نوع ممتد إلى أجزاء أخرى من الجسم ونوع غير ممتد:
   

2. الجلد المتقرن غير الممتد (Non-transgradient diffuse hereditary palmoplantar keratodermas)
   يصيب منطقة راحة اليد وأخمص القدم، وقد يظهر التقرن على مفاصل الأصابع والأظافر، لكن لا يصيب الجلد الرقيق في الجزء العلوي من اليدين والقدمين.

3. الجلد المتقرن الممتد (Transgradient diffuse hereditary palmoplantar keratodermas).
   يمتد إلى مناطق أخرى غير راحة اليد وأخمص القدم؛ يظهر على الجزء العلوي من اليدين والقدمين، وفي بعض الحالات أعلى الرسغين والكاحلين، وقد يتأثر الجلد حول الفم والعينين والأنف وفوق المرفقين والركبتين أيضًا.
   
   أمثلة على هذا النوع:
   
   

• متلازمة أولمستيد (Olmsted syndrome).
  
  

• متلازمة مال دي ميليدا (Mal de Meleda).
  
  

• نوع ناغاشيما (Nagashima-type).
  
  

• متلازمة هوريز (Huriez syndrome).

2. تقرن الجلد الراحي الاخمصي البؤري (Focal palmoplantar keratodermas)
   يصيب هذا النوع مناطق الارتكاز في راحة اليد وأسفل القدمين، قد ترتبط بعض الأنواع بتغيرات غير طبيعية في أعضاء الجسم وليس في الجلد فقط، مثل:

• متلازمة هاول إيفانز (Howel-Evans syndrome).
  
  

• متلازمة ريشنر هانهارت (Richner-Hanhart syndrome).
  
  

• التقرن المحزز المرتبط بشعر صوفي واعتلال توسع عضلة القلب (Striate PPK with woolly hair and dilated cardiomyopathy).

1. تقرن الجلد الراحي والاخمصي النقطي (Punctate-type palmoplantar keratoderma)
   ينقسم إلى 3 أنواع: 

2. النوع النُقطي: ارتفاعات صلبة دائرية في جلد راحة اليد وأخمص القدم.
   
   

3. النوع الخيطي: يكون التقرن الجلدي على شكل خيوط أو أشواك طويلة ويظهر في راحة اليد وأخمص القدم، ويظهر كذلك في أماكن أخرى من الجسم. 
   
   

4. النوع الهامشي: ارتفاعات صلبة صغيرة الحجم تنتشر على طول حدود راحة اليد، وأصابع اليد، وأخمص القدم، وأصابع القدم.

5. الأنواع المُكتسبة
   تظهر الأنواع المكتسبة في مرحلة البلوغ، وفيها يزيد سُمك راحة اليد وأخمص القدم، وقد تكون بؤرية أو منتشرة، وقد تحدث كجزء من مرض جلدي آخر، أو كعرض من أعراض مرض عضوي.
   
   تُعد الأنواع المُكتسبة أكثر شيوعًا من الوراثية.

 يُشخص الأطباء المختصون مرض تقرن الجلد الراحي الاخمصي (Palmoplantar keratoderma) بناءً على المظهر الإكلينيكي المُميز، وقد يوصي الطبيب ببعض الإجراءات التشخيصية الأخرى لتحديد سبب المرض وتسهيل علاجه.

يساعد العلاج في تقليل أعراض المرض وتحسين ملمس الجلد ومظهره.

1. مرطبات جلدية
   توضع المرطبات الجلدية الطبية مرتين يوميًا للمساعدة على تقليل خشونة الجلد.

2. علاج موضعي لتقليل سُمك الجلد
   تساهم بعض الأدوية في إزالة طبقة الكيراتين الزائدة من على الجلد (Topical Keratolytics) مثل: الأدوية التي تحتوي على اليوريا (Urea)، وحمض الساليسيليك (Salicylic acid)، وحمض اللاكتيك (Lactic acid).

3. الريتينويد الموضعي
   الريتينويد أحد مشتقات فيتامين أ، ويُعد علاجًا فعالًا عند استخدامه موضعيًا، لكن قد يسبب تهيجًا للجلد، ومن الأمثلة عليه: تريتينوين (Tretinoin).

4. مرهم فيتامين د
    يساعد في تقليل الالتهاب، وتحسين ترطيب الجلد، وحمايته من أضرار أشعة الشمس، مثل: كالسيبوتريول (Calcipotriol).

1. بعض العلاجات الأخرى
   تُساعد بعض العلاجات في الشفاء من المرض، وقد يصفها الأطباء وحدها أو مع علاجات أخرى.

2. علاج عن طريق الفم
   يصف الأطباء الريتينويد الفموي (Oral retinoids) في حالات المرض الوراثية،مثل: متلازمة مال دي ميليدا (Mal de Meleda)، متلازمة بابيلون لوفيفر(Papillon-Lefèvre syndrome).
   
   ويُنصح بالحذر في الحالات التي فيها انحلال البشرة، والنساء في سن الإنجاب؛ إذ أنه يؤدي إلى تشوهات جنينية عند استخدامه على المدى الطويل.
   
   ومن أمثلة الريتينويد الفموي:
   

• ايزوتريتينوين (Isotretinoin).
  
  

• الاسيتريتين (Acitretin).

3. العلاج الضوئي
   يعتمد بعض الأطباء عليه في علاج المرض، أو يُستخدم مع الريتينويد الفموي.
   
   يُستخدم في حالات تقرن الجلد الراحي الاخمصي Palmoplantar keratoderma المرتبط بالالتهابات الجلدية.

4. الحلول الجراحية
   يلجأ الأطباء في بعض الحالات المُستعصية إلى إزالة التقرن جراحيًا، ثم ترقيع الجلد.

يُسهل الالتزام بهذه الإرشادات تحسين جودة حياة المريض.

1. الاعتناء بالقدم
   يشمل الاختيار الدقيق للأحذية؛ بحيث تكون ملائمة ومُريحة للقدم، مع علاج فطريات القدم إن وجدت.  

2. التوازن في النظام الغذائي
    ينصح الأطباء بضرورة الاهتمام بتناول البروتينات في الغذاء لزيادة سرعة التئام التشققات الجلدية، وكذلك تناول الفيتامينات والمكملات الغذائية.

3. العناية النفسية بالمريض
   يُعد دعم المريض نفسيًا من العوامل التي تساعد على تحسين جودة حياته، ومن الأمثلة على ذلك:

• تثقيف المريض عن كل ما يتعلق بالمرض.
  
  

• معرفة التاريخ المرضي للعائلة.
  
  

• اختلاط المريض بحالات مشابهة.  

تراود المريض ومرافقيه بعض الأسئلة من حين لآخر، وسنتناول فيما يلي أكثر الأسئلة شيوعًا.

1. ما هي احتمالية الشفاء من المرض؟

يُشفى المريض ببعض الأنواع المكتسبة بمجرد علاج السبب الرئيسي، في حين تظل الأنواع الوراثية مصاحبة للمريض مدى الحياة، وتنتقل من جيل لآخر.

2. هل ترتبط بعض أنواع تقرن الجلد الراحي الاخمصي بالصمم؟

ترتبط بعض أنواع تقرن الجلد الراحي الاخمصي الوراثي المنتشر بفقدان حاسة السمع، مثل: متلازمة فوهوينكل (Vohwinkel syndrome)، متلازمة بارت بومفري (Bart-Pumphrey syndrome).

3. هل يمكن أن يؤثر تقرن الجلد الراحي الأخمصي على الأسنان؟

يحدث التهاب في اللثة وفقدان الأسنان في متلازمة بابيلون لوفيفر(Papillon-Lefèvre syndrome) المرتبطة بتقرن الجلد الراحي الاخمصي، كما تؤدي هذه المتلازمة إلى التهابات بكتيرية في الجلد والأعضاء الداخلية.

في الختام، بعد أن تعرفنا على تقرن الجلد الراحي الاخمصي (Palmoplantar keratoderma) وأنواعه.

وكما أن التقرن الجلدي يؤثر على مظهر الجلد وسهولة حركته، فإنه من الممكن أيضًا أن يكون عرضًا لأمراض قد تكون أكثر خطورة، وعليه فمن الواجب دوام المتابعة الطبية، وعدم التردد في طلب الدعم النفسي والإرشاد. 

1. Skaljic, M. (n.d.). Keratosis Palmaris et Plantaris: Overview, Diffuse Hereditary PPK, Focal and Striate Hereditary PPK.link
   
   

2. DermNet. (2023f, June 28). Palmoplantar keratoderma. DermNet®.link